|
|
ОглавлениеДля бесплатного чтения доступна только часть главы! Для чтения полной версии необходимо приобрести книгуГемофилия: медицинский обзор1Гемофилия — одно из самых редких заболеваний крови. В Европе на 10 000 человек приходится примерно один гемофилик. Вероятность рождения больного в семье, в которой несколько поколений были здоровыми, невелика. В роду же, в котором встречались гемофилики и запущен механизм наследования болезни, процент больных гемофилией чрезвычайно высок. Согласно общепринятому взгляду, болезнь наследуется особым образом. Заболеть могут только мужчины. Женщины же передают заболевание по наследству, но у них симптомы не проявляются. Гемофилики — самые одинокие больные. Родители оберегают их с первых дней жизни. Тяжелое кровотечение может произойти уже при рождении мальчика — в результате разрезания пуповины. Дети-гемофилики учатся бояться травм и острых предметов еще до того, как произносят первые слова. Игры с товарищами, спорт, плавание, походы — все эти детские радости им недоступны. Но несмотря на это, больным гемофилией никогда не удается полностью контролировать свою болезнь. Неловкое движение во сне может привести к разрыву кровеносных сосудов под кожей, в мышцах или суставах. Из-за этого происходят сильные внутренние кровоизлияния, появляются опухоли. Период полового созревания с его гормональными изменениями особенно опасен для больных гемофилией. После тридцати лет риск кровоизлияний уменьшается, благодаря чему у гемофиликов старше тридцати шансы на продолжение жизни выше. До распространения процедуры переливания крови одинаковой группы в первой четверти двадцатого столетия до 30 процентов мужчин-гемофиликов умирали в возрасте до десяти лет, до 28 процентов — в возрасте от девяти до девятнадцати лет, 17 процентов — в возрасте от девятнадцати до двадцати девяти лет и 8 процентов — в возрасте от двадцати девяти до тридцати лет (по Шлесману). Исходя из этого, легко рассчитать, сколько гемофиликов доживают до сорока лет. Если при благоприятных внешних факторах они достигают этого возраста, то у них появляется шанс умереть «обычной смертью». Схема. Наследование гемофилии: при супружестве гемофилика и здоровой женщины (вверху); при супружестве носительницы болезни и здорового мужчины (слева внизу); при супружестве гемофилика и носительницы болезни (справа внизу). Гемофилики часто страдают сильными носовыми кровотечениями. Маленькие порезы, царапины на коже или уколы приводят к кровотечениям, продолжающимся днями. Повреждения слизистой оболочки в полости рта и носа вызывают более сильные кровотечения, чем травмы на коже. Даже удаление зуба может привести к смерти от потери крови. Укол каким-нибудь инструментом или шприцем в состоянии вызвать длительное кровотечение, опасное для жизни. Часто происходят так называемые спонтанные кровоизлияния, которые трудно объяснить. Ясно только, что они зависят от психологического состояния больного и от климатических факторов. Иногда врачи удивляются тому, что гемофилик может прыгнуть с вышки в плавательном бассейне без каких-либо последствий. В определенные же времена года, особенно весной и осенью при прохождении погодного фронта и при южном ветре, больным достаточно поднять ногу, чтобы началось обширное мышечное или суставное кровоизлияние. В одних семьях гемофиликов склонность к спонтанным суставным кровотечениям сильнее, в других же они происходят реже и лишь при серьезных травмах суставов. О гемофилическом артрите говорят в случаях, когда кровотечение в один и тот же сустав происходит многократно и в результате сустав деформируется. Поразительны наблюдения хирургов, которые в критических ситуациях оперировали гемофиликов из-за других опасных для жизни заболеваний. Иногда после операции кровотечения практически не было, но через несколько часов введение инъекционной иглы под кожу такого больного вызывало обширное кровоизлияние и во многих случаях приводило к смерти. Поэтому никогда нельзя предсказать, насколько сильным будет кровоизлияние у гемофилика после травмы. Очень опасны внутренние кровотечения в области головного и спинного мозга или в области крупных нервов. Давление, возникающее при кровоизлиянии, может значительно повредить нерв, вплоть до полного паралича. Гемофилики с мышечными или суставными кровоизлияниями в острых состояниях испытывают очень сильные боли. Гематомы рассасываются только через несколько недель — если не наступила медленная смерть от потери крови. Кровоизлияния в слизистой оболочке могут достигать таких масштабов, что больной теряет большую часть циркулирующей в организме крови, наступает глубокий обморок, больной проводит несколько дней или недель в сумеречном состоянии сознания. Иногда от смертельной потери крови спасает только глубокий коллапс сердечно-сосудистой системы, из-за которого в сосудах циркулирует меньше крови. Внимание! Авторские права на книгу "Кровь королей" (Торвальд Юрген) охраняются законодательством! |
||||||||||||||||||||||
